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Per Ipertensione Polmonare si intende un aumento della pressione nel circolo polmonare.
La circolazione polmonare ha come funzione quella di consentire l'ossigenazione del sangue venoso. Il sangue proveniente da tutti gli altri organi raggiunge la parte destra del cuore e da qui viene pompato attraverso il circolo polmonare per permettere gli scambi gassosi al livello della componente aerea del polmone (alveoli). Per consentire che questi scambi avvengano in modo efficiente la superficie di contatto tra i piccoli vasi polmonari (capillari) e gli alveoli è molto ampia (circa 70mq, le dimensioni di un piccolo appartamento!), ed è questo il motivo per cui la pressione nel circolo polmonare è circa otto volte più bassa rispetto alla circolazione sistemica (che porta il sangue a tutti gli altri organi: cervello, muscoli, pelle, reni, intestino).
Le malattie respiratorie possono causare un aumento della pressione polmonare, ma le forme più severe di Ipertensione Polmonare sono provocate da malattie che colpiscono direttamente il sistema vascolare polmonare (embolie polmonari ripetute, l'ipertensione polmonare primitiva e le forme "associate" a malattie come la sclerodermia, le cardiopatie congenite, infezioni da HIV, malattie del fegato). In queste malattie i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coagulazione del sangue al loro interno, causando una severa riduzione dell'albero vascolare polmonare (effetto potatura) e un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue. Spesso la pressione in arteria polmonare può aumentare di 3-4 volte rispetto i valori normali.
In questa situazione la parte destra del cuore si adatta con difficoltà all'aumentato carico lavorativo, tende a dilatarsi e può non essere in grado di pompare una adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare.
I sintomi sono aspecifici, e frequentemente la diagnosi viene fatta tardivamente quando il paziente è fortemente limitato nelle sue attività quotidiane. I pazienti lamentano difficoltà respiratorie (affanno per sforzi lievi e talvolta a riposo), stanchezza, ritenzione di liquidi (gonfiore alle caviglie), pesantezza all'addome (gonfiore del fegato, accumulo di liquido nell'addome).
Sino a qualche anno fa l'unica terapia era costituita dai calcioantagonisti (un tipo di vasodilatatori) ma l'efficacia è limitata solo ad una piccola percentuale di pazienti (20%). L'unica speranza per gli altri pazienti era il trapianto polmonare o cuore-polmoni.
Negli ultimi dieci anni la terapia della ipertensione arteriosa polmonare si è arricchita di diversi farmaci che hanno permesso ai pazienti di avere un futuro più roseo. Questi farmaci specifici per l'ipertensione polmonare tendono a correggere un difettoso funzionamento delle cellule che costituiscono la parete del vaso polmonare. Il problema che stiamo fronteggiando è che molti centri sono in grado di iniziare la terapia orale, ma pochi sanno gestire le terapie più complesse (prostanoidi) con il rischio che i pazienti non vengano trattati in maniera adeguata.
In Italia si può stimare che vi siano circa 2000 pazienti con Ipertensione Polmonare severa (comprendendo sia la forma primitiva, sia quelle associate), ma solo alcuni sono in trattamento presso centri specializzati.
E' quindi importante un'opera di sensibilizzazione dei medici che trattano patologie che si associano ad Ipertensione Polmonare per consentire l'invio dei pazienti con sospetta Ipertensione Polmonare in centri che possano garantire una diagnosi tempestiva ed un trattamento adeguato.

Scarica il manuale "Convivere con l'Ipertensione Polmonare" (.pdf).

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Nuovi Livelli Essenziali di Assistenza 2008: pubblicato il D.P.C.M. 21 marzo 2008 relativo ai nuovi LEA. In particolare l'articolo 48 è dedicato alle "Persone affette da malattie rare" e nell'allegato 7 vengono elencate tutte le malattie rare esentate dalla partecipazione al costo; in questo elenco sono incluse 109 nuove malattie rare tra cui l'Ipertensione Polmonare.


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